PFAPA, la Febbre Periodica con Faringite Aftosa e Adenopatia cervicale, è un’entità patologica sempre più diffusa in età pediatrica ad alto impatto invalidante per i bambini che ne soffrono come anche per la famiglia, che si trova a fronteggiare con armi farmacologiche poco specifiche e poco efficaci, una malattia che guarisce con difficoltà nel suo episodio acuto, per ripresentarsi purtroppo con regolarità dopo pochissime settimane dalla sua remissione. La sua prima manifestazione di esordio si manifesta entro i primi cinque anni del bambino, ed è invariabilmente caratterizzata e riconoscibile per la comparsa di febbre elevata e ad improvvisa insorgenza, della durata di 3-7 giorni.
La PFAPA ha un decorso cronico che può durare alcuni anni, ma bisogna ricordare specie ai genitori che è comunque una condizione benigna con tendenza al miglioramento nel tempo. Essa è stata descritta per la prima volta nel 1987 come sindrome di Marshall, allora definita la più frequente delle febbri periodiche nell’infanzia. La reale causa non è ad oggi conosciuta, ma si pensa possa correlarsi alla riattivazione di una infezione latente da adenovirus associata a un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione, dimostrata dal tipico ingrossamento dei linfonodi del collo (che si palpano al tatto come delle piccole nocciole).
Caratteristica principale per riconoscerla sono episodi costanti nel tempo con periodicità e ripetitività regolare, al punto che i genitori stessi del bambino riescono quasi sempre a differenziare gli episodi di PFAPA da altri di cause diverse (tonsilliti batteriche, virus presi alla scuola o al Nido, sindromi influenzali) e spesso riconoscono i sintomi premonitori dell’episodio febbrile già dai primi momenti della sua insorgenza.
Può capitare che nella stessa famiglia del bambino affetto da PFAPA altri componenti (fratellini o sorelline) ne abbiano sofferto in precedenza, riconoscendo una certa familiarità per la malattia.
Da sottolineare e da ricordare, per tranqullizzare i piccoli amichetti e chiunque venga in contatto con il bambino con PFAPA, sia in fase acuta che di remissione, che questa non è mai una malattia contagiosa, ne una malattia infettiva.

I SINTOMI
La PFAPA si presenta in genere entro i cinque anni di età e si caratterizza con febbre elevata ed improvvisa (38-40 gradi) della durata di 3-7 giorni e che ricorre con una periodicità di 3-8 settimane di intervallo di benessere (in genere ogni mese circa). Oltre alla febbre, di solito ben tollerata dal bambino, è presente arrossamento della gola (faringe e tonsille) e l’ingrossamento delle ghiandole linfatiche ai lati del collo (linfonodi laterocervicali) della grandezza di una nocciola.
Le afte in bocca sono di solito piccole e localizzate sulla mucosa interna del labbro o della guancia. Tutti questi sintomi possono presentarsi associati in modo diverso tra loro e con diversa intensità. Fra un episodio febbrile e l’altro il bambino sta bene, recupera l’appetito, il sonno, la sua solita vivacità ed umore e non presenta più nessun sintomo.
La PFAPA non si manifesta allo stesso modo in tutti i bambini; Le caratteristiche principali descritte si riscontrano in tutti i bambini colpiti. Tuttavia alcuni bambini possono presentare una forma più leggera della malattia, mentre altri possono avere sintomi aggiuntivi come malessere, dolori alle articolazioni, dolore addominale, mal di testa, vomito o diarrea.

Da sottolineare come la PFAPA non ha alcuna conseguenza negativa sulla crescita del bambino. Solamente la ripetitività degli episodi e le difficoltà nel trattamento degli stessi rappresentano il problema principale di questa malattia, in quanto responsabili delle alterazioni nella vita quotidiana di bambini e genitori con risvolti negativi più che altro su aspetti comportamentali, psicologici e gestionali (sensazione di essere bambini troppo fragili o sempre malati, difficoltà per i genitori nella organizzazione delle giornate del bambino per assenze dalla scuola o dalle attività quotidiane in genere).

ESAMI EMATOCHIMICI
Gli esami di laboratorio su prelievo di sangue del bambino non sono di particolare aiuto nella diagnosi in quanto non sono molto specifichi; può presentarsi un lieve aumento del numero dei globuli bianchi e un modesto aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR). Una delle caratteristiche principali della PFAPA è la rapida risposta della febbre ad una unica dose di cortisone anche se non sempre lo sfebbramento perdura stabilmente nei giorni successivi.
Se pertanto il quadro clinico del bambino rientra in relazione ad età, ricorrenza degli episodi acuti con intervalli molto regolari di periodi di benessere, esame obiettivo del faringe, delle ghiandole linfatiche e delle afte, e soprattutto la rapida risposta alla somministrazione di cortisone, la diagnosi differenziale con altre malattie è abbastanza semplice e ci si può indirizzare verso la PFAPA. L’impiego di antibiotici è assolutamente da evitare, mentre gli antipiretici (es.paracetamolo) e anti-infiammatori (es.ibubrofene) possono aiutare a controllare la febbre, anche se i farmaci a base di cortisone rimangono la terapia cardine.
Il tampone faringeo o tonsillare risulterà sempre negativo; diagnosi differenziale con le malattie più somiglianti che potrebbero essere confuse con gli episodi di PFAPA sarà tipicamente con la faringo-tonsillite da streptococco e la mononucleosi infettiva. In questi due casi però, rispettivamente il tampone e gli esami del sangue con ricerca degli anticorpi consentirà una semplice e veloce distinzione tra le patologie.
Non sono in alcun modo utili per la diagnosi di PFAPA esami radiologici quali radiografie, TC o Risonanza magnetica, solo in alcuni casi può essere eseguita una ecografia del collo che confermerà la presenza di linfonodi infiammatori a carattere ricorrente e benigni.
Nei casi più difficili in cui gli episodi si protraggono a lungo nel tempo con ripercussioni negative sulla gestione famigliare e preoccupazione per il bambino, vengono anche presi in considerazione interventi chirurgici come l’asportazione delle tonsille (tonsillectomia).

NUOVE SOLUZIONI DI SOFT SURGERY A RIDOTTA INVSIVITA’ PER LA PFAPA
Da alcuni anni abbiamo messo a punto anche per la PFAPA interventi chirurgici di Day-surgery minimamente invasivi e a bassissimo impatto sul bambino, mirati alla riduzione del volume delle tonsille e delle adenoidi senza asportarle completamente, che agiscono esclusivamente sulla componente ingrossata o malata delle strutture adeno-tonsillari. Con l’aiuto delle radiofrequenze di terza generazione (Risonanza quantica molecolare e RF al Plasma) siamo oggi in grado di rimodellare e smussare esclusivamente in modo super-selettivo la porzione patologica del tessuto linfatico (ad esempio le cripte o i buchini presenti sulla superficie delle tonsille) risparmiando l’organo nella sua interezza e soprattutto nella sua preziosa funzionalità. Agiamo un po come se con una mela ammaccata ci limitassimo a bonificare asportando solo la piccola parte marcita, lasciando invece intatta tutta la restante parte del frutto che invece è sana e da preservare. Questo consente per i pazienti affetti da PFAPA di ridurre in modo significativo intensità e numeri di episodi febbrili e allungare l’intervallo di benessere del bambino; in molti casi, dopo questi trattamenti chirurgici a ridotta invasività, il bambino riesce addirittura a guarire in modo completo e stabile dalla PFAPA e a non presentare più episodi febbrili o di adenopatia aftosa. Con l’aiuto della radiofrequenza e del rimodernamento del tessuto tonsillare o adenoideo è come se riuscissimo ad interferire in senso favorevole con la predisposizione infiammatoria patologica del bambino responsabile delle febbri periodiche, effettuando un “reset” del suo quadro clinico-immunitario locale finalmente verso un bilancio normalità.
La scelta se sottoporre o meno il bambino a questi trattamenti miniinvasivi, anche se molto sicuri ed efficaci, va comunque valutata caso per caso con un bilancio congiunto tra otorinolaringoiatra e pediatra curante del bambino; è comunque da sottolineare come per una patologia di difficile trattamento farmacologico in qualche caso poco o per nulla efficace, l’arma miniinvasiva delle radiofrequenze di terza generazione rappresenta una possibile soluzione di semplice applicazione e senza i rischi legati ai vecchi interventi chirurgici tradizionali (che prevedevano l’asportazione completa di adenoidi e tonsille), da tenere presente nel bagaglio terapeutico a disposizione per curare la PFAPA.

CONCLUSIONI
La PFAPA è una malattia benigna a prognosi favorevole in quanto destinata a guarire nell’arco di pochi anni, ma che a causa di difficoltà nella gestione degli episodi acuti ricorrenti può creare nei genitori stati di ansia e apprensione, accompagnati da numerose visite ed esami medici per il bambino con inevitabili conseguenze negative di tipo psicologico, economico e organizzativo per la famiglia tutta.
Possiamo infine riassumere alcuni concetti cardine per la PFAPA:
• La prognosi buona e soprattutto la malattia non rappresenta l’inizio di una malattia infiammatoria cronica, né di una immunodeficienza (benessere generale, quadro clinico non pericoloso, assenza di concomitanti e progressive situazioni cliniche come polmoniti, ascessi, infezioni respiratorie o urinarie).
• Non è una malattia contagiosa e il trattamento farmacologico è sintomatico più che curativo.
• La riduzione miniinvasiva del tessuto tonsillare o adenoideo mediante Soft Surgery rappresenta una soluzione semplice e senza rischi nei casi in cui risulta difficile dominare il quadro clinico e la eccessiva ripetitività della malattia.

fig.1 : ingrossamento delle tonsille con infiammazione e cripte sulla superficie

fig.2: ipertrofia tonsillare con buchini superficiali

fig.3: ingrossamento tonsillare con ampie cripte superficiali

fig. 4: ipertrofia delle adenoidi e radiofrequenza in sede

fig.5: rimodellamento miniinvasivo delle adenoidi mediante radiofrequenza al plasma

fig.6: rigenerazione endoscopica del tessuto linfatico patologico con radiofrequenza di terza generazione