PFAPA – Febbre Periodica con Faringite Aftosa e Adenopatia

Riconoscere e Trattare la Febbre Ricorrente Pediatrica: Nuove Soluzioni a Ridotta Invasività.

PFAPA, la Febbre Periodica con Faringite Aftosa e Adenopatia cervicale, è un’entità patologica sempre più diffusa in età pediatrica ad alto impatto temporaneamente invalidante per i bambini che ne soffrono come anche per la famiglia che li accudisce. Ci si trova a fronteggiare, con armi farmacologiche poco specifiche e poco efficaci, una malattia refrattaria, nel suo episodio acuto, alla guarigione, per ripresentarsi purtroppo con regolarità dopo pochissime settimane dalla sua apparente remissione. Spesso viene confusa come il presentarsi di episodi singoli più che come una patologia ricorrente. La sua manifestazione di esordio si manifesta entro i primi cinque anni del bambino ed è invariabilmente caratterizzata e riconoscibile per l’improvvisa insorgenza di febbre elevata della durata di 3-7 giorni.

È una malattia con un non indifferente impatto sociale, soprattutto a livello familiare, dove il ripetersi degli episodi porta a costi e necessità organizzative non di poco conto, con alterazioni nella vita quotidiana di bambini e genitori, con risvolti negativi comportamentali e psicologici stati di ansia e apprensione, accompagnati da numerose visite ed esami medici e dalla sensazione di essere/avere un bambino troppo fragile o sempre malato. Da non trascurare le ripercussioni sul lavoro e sulla regolarità di frequenza scolastica, dove la discontinuità di apprendimento in giovanissima età, può causare fastidiose se non gravi lacune, che richiederanno ulteriori impegni e attenzioni.

La PFAPA ha un decorso cronico che può durare alcuni anni, ma bisogna sottolineare per tranquillizzare, sia i genitori, come chiunque venga in contatto con il bambino, che sia in fase acuta che di remissione non è mai una malattia contagiosa, ne una malattia infettiva. È comunque una condizione benigna con tendenza nel tempo al miglioramento che non ha alcuna conseguenza negativa sulla crescita fisiologica del bambino. Essa è stata descritta per la prima volta nel 1987 come sindrome di Marshall, allora definita la più frequente delle febbri periodiche nell’infanzia. La reale causa non è ad oggi ancora  conosciuta, ma si pensa possa correlarsi alla riattivazione di una infezione latente da adenovirus associata a un disturbo minore dei meccanismi di controllo dell’infiammazione, dimostrata dal tipico ingrossamento dei linfonodi del collo (che si palpano al tatto apparendo come delle piccole nocciole).

La caratteristica principale per riconoscerla è proprio la regolare ripetitività degli episodi nel tempo,  al punto che i genitori stessi riescono quasi sempre a riconoscere gli episodi di PFAPA da altri con cause diverse (tonsilliti batteriche, virus presi a scuola o al Nido, sindromi influenzali etc.) e spesso riconoscono i sintomi premonitori dell’episodio febbrile già dal primo insorgere. Può poi capitare che nella stessa famiglia del bambino affetto da PFAPA altri componenti (fratellini o sorelline) ne abbiano sofferto in precedenza, riconoscendo una certa familiarità per la malattia.

I SINTOMI

La PFAPA si presenta con febbre elevata ed improvvisa (38-40 gradi) della durata di 3-7 giorni e ricorre periodicamente con un intervallo di benessere di 3-8 settimane (in genere circa ogni mese). Oltre alla febbre, di solito ben tollerata dal bambino, è presente arrossamento della gola (faringe e tonsille), l’ingrossamento delle ghiandole linfatiche ai lati del collo con linfonodi laterocervicali della grandezza di una nocciola e afte in bocca di solito piccole e localizzate sulla mucosa interna del labbro o della guancia. Tutti i sintomi possono presentarsi associati in modo diverso tra loro e con diversa intensità. Fra un episodio febbrile e l’altro il bambino sta bene, recupera l’appetito, il sonno, la sua solita vivacità ed umore e non presenta nessun sintomo.

Le caratteristiche descritte si riscontrano in tutti i bambini colpiti, ma la PFAPA non si manifesta allo stesso modo in tutti, alcuni possono presentare una forma più leggera, mentre altri possono avere sintomi aggiuntivi quali malessere, dolori alle articolazioni, dolore addominale, mal di testa, vomito o diarrea.

NUOVE SOLUZIONI DI SOFT SURGERY A RIDOTTA INVSIVITA’ PER LA PFAPA

Nei casi più difficili in cui gli episodi si protraggono a lungo nel tempo con ripercussioni negative sulla gestione famigliare e preoccupazione per il bambino, vengono anche presi in considerazione interventi come l’asportazione delle tonsille (tonsillectomia). Fortunatamente le nuove tecnologie e le radiofrequenze di terza generazione, permettono  interventi di Day-surgery minimamente invasivi incruenti e a bassissimo impatto sul bambino, imparagonabili con quelli del passato,  mirati non ad asportare, ma a vaporizzazione solo la parte non sana dei tessuti per rimodellare e ridurre il volume delle tonsille e delle adenoidi, senza tagli, intervenendo, ripetiamo, esclusivamente sulla componente ingrossata o malata delle strutture adeno-tonsillari. Con l’aiuto delle radiofrequenze di terza generazione (Risonanza quantica molecolare e RF al Plasma) siamo oggi in grado di rimodellare e smussare esclusivamente, in modo super-selettivo, la porzione patologica del tessuto linfatico (ad esempio le cripte o i buchini presenti sulla superficie delle tonsille) risparmiando l’organo nella sua interezza e soprattutto nella sua preziosa funzionalità. Agiamo come talvolta si fa con una mela un po’ ammaccata, ci limitassimo ad asportare solo quella piccola parte, lasciando invece intatta tutta la parte del frutto sana e da preservare. Questo consente ai pazienti affetti da PFAPA di ridurre in modo significativo intensità e numero di episodi febbrili, di allungare l’intervallo di benessere del bambino, riducendo notevolmente la quantità di farmaci assunti nell’anno, con tutti i benefici che ne derivano. In molti casi, dopo questi trattamenti a ridotta invasività, il bambino riesce a guarire in modo completo e stabile e a non presentare più episodi febbrili o di adenopatia aftosa. Con l’aiuto della radiofrequenza e del rimodernamento del tessuto tonsillare o adenoideo è come se riuscissimo ad interferire in senso favorevole con la predisposizione infiammatoria patologica responsabile delle febbri periodiche, effettuando un positivo “reset” del suo quadro clinico-immunitario del bambino.

La scelta di sottoporre il bambino a questi trattamenti, anche se molto sicuri ed efficaci, va comunque valutata caso per caso congiuntamente da otorinolaringoiatra, pediatra e genitori; è comunque da sottolineare come, per una patologia di difficile e poco efficace trattamento farmacologico, la  mininvasivà delle radiofrequenze di terza generazione rappresenta una soluzione da tenere ben presente per contrastare. il fastidioso quadro clinico e la eccessiva ripetitività della malattia.

ESAMI EMATOCHIMICI

Gli esami di laboratorio su prelievo di sangue del bambino non sono di particolare aiuto nella diagnosi in quanto non sono molto specifichi; può presentarsi un lieve aumento del numero dei globuli bianchi e un modesto aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR). Una delle caratteristiche principali della PFAPA è la rapida risposta della febbre ad una unica dose di cortisone anche se non sempre lo sfebbramento perdura stabilmente nei giorni successivi.

Se il quadro clinico del bambino rientra in quanto descritto, età, ricorrenza degli episodi acuti, intervalli molto regolari, periodi di benessere, esame obiettivo del faringe e delle ghiandole linfatiche, presenza delle afte e, soprattutto la rapida risposta alla somministrazione di cortisone, la diagnosi differenziale con altre malattie è abbastanza semplice e ci si può indirizzare verso la PFAPA. L’impiego di antibiotici è assolutamente da evitare, mentre gli antipiretici (es.paracetamolo) e anti-infiammatori (es.ibubrofene) possono aiutare a controllare la febbre, anche se i farmaci a base di cortisone rimangono la terapia cardine.

Il tampone faringeo o tonsillare risulterà sempre negativo permettendo di distinguerla dalle malattie somiglianti: la faringo-tonsillite da streptococco e la mononucleosi infettiva. In questi ultimi due casi, rispettivamente il tampone e gli esami del sangue con ricerca degli anticorpi consentiranno una distinzione tra le patologie. Non sono in alcun modo utili per la diagnosi di PFAPA esami radiologici quali radiografie, TC o Risonanza magnetica, solo in alcuni casi può essere eseguita una ecografia del collo che confermerà la presenza di linfonodi infiammatori benigni a carattere ricorrente.